№

АХЖ-10 бойынша аурулар (тобы)

Сирек аурулардың синонимы және атауы

Санаты

АХЖ-Х 10 бойынша коды

1

2

3

4

5

1.

Күйдіргі*

Bacillus anthracis-тен туындаған күйдіргі

 Инфекциялық аурулар (бактериалық зооноздар)

А 22

2.

Қырым геморрагиялы қызбасы*

Конго вирусы тудырған қырым геморрагиялық қызбасы

Инфекциялық аурулар

А 98.0

3.

Безгек*

Pl. falciparum Pl.Vivax, Pl. ovale, Pl. Malariae тудырған безгек

Инфекциялық (протозойдық) ауру

В 50
В 53

4.

Лейшманиоз*

Лейшманиоз

Инфекциялық (протозойдық) ауру

В 55

5.

Балалардағы мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі

Мұрын-жұтқыншақтың қатерлі ісігі (назофаренгиалдық карцинома)

Ісік

С 11

6.

Балалардағы мезотелиома

Өкпеқап мезотелиомасы

Ісік

С 45.0

7.

Балалардағы көздің, оның қосалқы торқабығы аппаратының қатерлі ісігі

Торқабықтың қатерлі ісігі (ретинобластома)

Ісік

С 69.2

8.

Балалардағы бүйрекүсті безінің қатерлі ісігі

Бүйрекүсті безі қыртысының қатерлі ісігі

Ісік

С 74.0

9.

Балалардағы орналасуы анықталмаған салдарлық қатерлі ісік

Карцинома

Ісік

С 80

10.

Ересектердегі ходжкин ауруы (лимфагранулематоз)

 Ходжкин ауруы

Ісік

С 81

11.

Ересектердегі таралған ходжкиндік емес лимфома

Таралған ходжкиндік емес лимфома

 Ісік

С 83

12.

Ересектердегі қатерлі иммуно пролиферациялық аурулар

Вальденстрем макроглобулинемиясы

 Ісік

 C 88.0

13.

Ересектердегі көптеген миелома мен қатерлі плазма жасушалы ісіктер

Көптеген миелома

 Ісік

C 90.0

14.

Лимфалық лейкоз (лимфолейкоз)*

Жіті лимфобластық лейкоз

 Ісік

C 91.0

15.

Ересектердегі лимфалық лейкоз (лимфолейкоз)

Созылмалы лимфоциттік лейкоз

 Ісік

C 91.1

16.

Ересектердегі лимфоидтық лейкоз(лимфолейкоз)

Түкті жасушалы лейкоз

 Ісік

C 91.4

17.

Миелоидты лейкоз (миелолейкоз)*

Созылмалы миелоидты лейкоз

 Ісік

С 92.1

18.

Миелоидты лейкоз (миелолейкоз)*

Ересектердегі жіті миелоидты лейкоз
Жіті промиелоцидті лейкоз*
Ересектердегі жіті миеломоноцитті лейкоз

 Ісік

С 92.0
C 92.4
C 92.5

19.

Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз)

Миелодтық саркома

 Ісік

C 92.3

20.

Ересектердегі миелоидты лейкоз (миелолейкоз)

Моноцитарлық лейкоз

 Ісік

С 93

21.

 Миелодиспластикалық синдромдар*

Ювенилдік созылмалы миеломоноцитарлық лейкоз, рефрактерлік анемия, бластар санының артуымен рефрактерлік анемия

 Ісік

D 46

22.

 Ересектердегі созылмалы миелопролиферациялық ауру

 Идиоптиялық миелофиброз

 Ісік

D 47.1

23.

Ересектердегі гемолиздік анемиялар

Альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия, гемоглобиннің тұқым қуалайтын қайталануы, кризбен орақ тәрізді- жасушалық бұзылулар, криз hb-SS ауруы, кризсіз орақ тәрізді- жасушалық анемия, қос гетерозиготтық орақ тәрізді жасушалы бұзылулар

Қан, қан өндіретін ағзалардың аурулары және иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 56
D 56.0-
D 56.2
 D 56.4
D 57
D 57.0-D 57.2

24.

Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі (Маркиафавтар-Микели)*

Ұстамалы гемоглобинурия, түнгі (Маркиафавтар-Микели)

 Қан, қан өндіретін ағзалардың аурулары және иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 59.5

25.

Аплазиялық анемия*

Аплазиялық анемия

 Қан, қан өндіретін ағзалардың аурулары және иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 61.9

26.

 Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура*

Эванс синдромы

 Қан, қан өндіретін ағзалардың аурулары және иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 69.3

27.

Балалардағы басқа айдарларда жіктелмеген Лангерганс жасушаларынан пайда болған гистиоцитоз

Гистиоцитоз

 Қан, қан өндіретін ағзалардың аурулары және иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 76.0

28.

Иммундық механизм қамтылған жеке бұзылулар*

Бастапқы иммун тапшылықтары

 Қан, қан өндіретін ағзалардың аурулары және иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 80-D 84

29.

В тобының басқа витаминдерінің жеткіліксіздігі*

В6 витаминінің жеткіліксіздігі

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

Е 53.1

30.

Гликоген жиналу аурулары*

Помпе ауруы (2 типті гликогеноз)

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

E 74.0

31.

Басқа сфинголипидоздар*

Фабри (-Андерсон) ауруы, Гаучер ауруы (Гоше ауруы), Краббе ауруы, Ниман-Пик ауруы (А,В,С типі), Фабер синдромы, метахроматикалық лейкодистрофия, сульфатаза жеткіліксіздігі (көптеген сульфатаздық жеткіліксіздік)

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

E 75.2

32.

Мукополисахаридоз*

I типті мукополисахаридоз: Гурлер, Гурлер-Шейе, Шейе синдромы, II типті мукополисахаридоз: Гунтер синдромы, басқа мукополисахаридоздар: бета-глюкуродиназа жеткіліксіздігі, III, IV, VI, VII мукополисахаридоз, синдромдары: Марото-Лами синдромы (жеңіл, ауыр), Морико (моркио-тәрізді, классикалық), Санфилиппо (В, С, D типті)

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

E 76.0
E 76.1
E 76.2

33.

Порфириялар*

 Тұқым қуалайтын копропорфирия, кезектесетін жіті порфирия (бауыр)

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

E 80.2

34.

Мыс алмасуының бұзылуы*

Менкес ауруы,
Вильсон ауруы,
(Вильсон-Коновалов ауруы, гепатолентикулярлық дегенерация)

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

E 83.0

35.

Зат алмасуының бұзылуы*

Басқа көріністі жылауықты фиброз (муковисцидоз)

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

E 84.8

36.

Невропатиясыз, отбасылық тұқым қуалайтын амилоидоз*

 Отбасылық жер орта теңізі қызбасы (кезеңдік ауру), тұқым қуалайтын амилоидты нефропатия

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

E 85.0

37.

 Плазма белоктары алмасуының бұзылулары*

 б-1-антитрипсин жеткіліксіздігі, бис-альбуминемия

Эндокриндік жүйе аурулары, тамақтанудың бұзылуы және зат алмасудың бұзылысы

 E 88.0

38.

Қозғалтқыш невронның ауруы.
Қозғалтқыш невронның отбасылық ауруы*

Амиотрофиялық бүйірлік беріштену, күшейген арқа бұлшықеттік атрофиясы

Нерв жүйесінің ауруы

G 12.2

39.

Балалардағы шашыраңқы беріш

Балалардағы шашыраңқы беріш

Демиелинизацияланатын орталық нерв жүйесінің аурулары

G 35

40.

Балалардағы драв синдромдары

Драв синдромдары

Нерв жүйесінің ауруы

G 40.4

41.

Балалардағы Glut 1 тапшылық синдромы

Glut I глюкозасының транспортері тапшылығы синдромы

Нерв жүйесінің ауруы

G 93.4

42.

Ересектер өкпесінің интерстициалдық басқа аурулары

Интерстициалдық өкпе ауруы, альвеолярлық және парието - альверлярлық бұзылулар, альвеолярлық протеиноз, өкпенің альвеолярлық микролитиазы, таралған өкпе фиброзы, криптогенді фиброздаушы альвеолит, Хаммен-Рич синдромы, идиопатиялық өкпенің фиброзы, лимфангиолейомио- матоз, нақтыланған интерстициалдық пневмония, нақтыланбаған интерстициалдық өкпе ауруы, ҚН интерстициалдық пневмония

Тыныс алу мүшелерінің ауруы

J 84
J 84.0
J 84.1
J 84.8
J 84.9

43.

Өкпелік бастапқы гипертензия*

 Идиопатикалық ӨАГ, тұқымқуалаушылық ӨАГ

Қанайналым жүйесінің ауруы

I 27.0

44.

Жұқпалы емес энтерит пен колит*

Крон ауруы, спецификалық емес ойық жара колиті

Асқорыту ағзасының ауруы

K 50
K 51

45.

Буллалы бұзылулар*

 Күлдіреуік,
Дюринг ауруы

Тері және теріасты жасушасының ауруы

L 10
L 13.0

46.

Балалардағы жасөаспірімдердің жүйелік бастамалы артриті

Ювенилдік идиопатикалық артрит жүйелік нұсқа

Сүйек-бұлшық жүйесінің және қосушы тін ауруы

M 08.2

47.

Дәнекер тіннің жүйелік зақымданулары*

Балалардағы сілемейлі-терілік лимфонодулярлық (Кавасаки) синдромы
Вегенер гранулематозы* Аорта доғасы синдромы (Такаясу)*
 Микроскопиялық полиангиит*
Жүйелік қызыл жегі*
Балалардағы дерматомиозит
Балалардағы полимиозит
Бехчет ауруы*

Сүйек-бұлшық жүйесінің және қосушы тін ауруы

М 30.3
М 31.3
М 31.4
М 31.8
М 32.1
М 33
М 33.2
М 35.2

48.

Аяқталмаған остеогенез*

Аяқталмаған остеогенез

Туа біткен аномалия (қан ақаулары), қисаю және хромосомдық бұзылыстар

Q 78.0

49.

Туа біткен ихтиоз*

Туа біткен ихтиоз (әртүрлі нысандар), CHILD синдромы

Туа біткен аномалия (қан ақаулары), қисаю және хромосомдық бұзылыстар

Q 80

50.

Көпіршікті эпидермолиз*

Буллалық эпидермолиз

Туа біткен аномалия (қан ақаулары), деформация және хромосомдық бұзылыстар

Q 81

51.

VIII фактордың тұқым қуалайтын тапшылығы
ІХ фактордың тұқым қуалайтын тапшылығы

Гемофилия А
Кристмас ауруы
Гемофилия В

Қанның, қан өндіру ағзаларының аурулары жəне иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 66
D 67

52.

 Виллебранд ауруы

Ұюшылықтың басқа бұзылулары

Қанның, қан өндіру ағзаларының аурулары жəне иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 68.

53.

Ұюдың басқа факторларының тұқым қуалайтын тапшылығы

Туа біткен афибриногенемия
Фактор тапшылығы VІІ [тұрақты]
Фактор тапшылығы ІI [протромбиннің]
Фактор тапшылығы Х [Стюарттың-Прауэрдің]

Қанның, қан өндіру ағзаларының аурулары жəне иммундық механизмді қамтитын жеке бұзылулар

D 68.2

54.

Гипофиз гиперфункцияларының басқа да жағдайлары

Орталық пайда болудың уақытынан бұрын жыныстық жетілуі

 Басқа да эндокриндік бездердің бұзылуы

Е 22.8

55.

Гипопитуитаризм

Гипогонадотроптық гипогонадизм.
Өсу гормонының идиопатиялық жеткіліксіздігі.

Басқа эндокриндік бездердің бұзылулары

Е 23.0

56.

Классикалық фенилкетонурия

Хош иісті амин қышқылы метаболизмінің бұзылуына байланысты ферментопатия тобының тұқым қуалайтын ауруы

Зат алмасуының бұзылулары

Е 70.0

№

10-шы қайта қаралған аурулардың халықаралық жіктемесі бойынша аурулар (топ) - (бұдан әрі - АХЖ-10)

Сирек кездесетін аурулардың синонимдері мен атаулары

Санаты

АХЖ-10 бойынша коды

1

2

3

4

5

57

Нерв-бұлшықет синапсы және бұлшықет аурулары

 Бұлшықет дистрофиясы: Дюшенн немесе Беккер типті аутосомды рецессивті, ерте контрактуралары (Эмери-Дрейфус) бар жауырын-перонеальды), дистальды иық-жауырын-бет, аяқ-қол-бел, көз бұлшық еті, көз жұтқыншақ (окулофарингеалды).
Миотоникалық Штейнер дистрофиясы. Миотония туа біткен Томсен. Исаакс нейромиотониясы. Туа біткен парамиотония. Туа біткен бұлшықет дистрофиясы: бұлшықет талшығының ерекше морфологиялық зақымдануы. Орталық ядро ауруы, миниядролы, мультиядролы Талшықтар типтерінің диспропорациясы. Миотубулярлы миопатия (орталық ядролы), немалиндік (немалинді дене ауру). Басқа айдарларда жіктелмеген митохондриялық миопатия

Бастапқы бұлшық ет бұзылулары

G 71.0 –G 71.3

58

Жоғары дәрежелі қатерлі глиальды ісіктер

Үлестері мен қарыншаларынан басқа, мидың қатерлі ісігі. Маңдай бөлігінің қатерлі ісігі. Самай бөлігінің қатерлі ісігі. Шеке бөлігінің қатерлі ісігі. Қарақұс бөлігінің қатерлі ісігі. Ми қарыншаларының қатерлі ісігі. Мишықтың қатерлі ісігі. Ми сабауының қатерлі ісігі. Мидың жоғарыда көрсетілген бір немесе одан көп орын алу шегінен шығып жатқан зақымдануы. Мидың орналасу орны анықталмаған қатерлі ісігі.

Қатерлі ісіктер

С 71.0 – С 71.9

59

Дәріге көнбейтін туберкулез

Көптеген дәріге көнбейтін өкпе және өкпеден тыс орындағы туберкулезі
Ауқымды дәріге көнбейтін өкпе және өкпеден тыс орындағы туберкулез
Аса ауқымды дәріге көнбейтін өкпе және өкпеден тыс орындағы туберкулез

Инфекциялық аурулар

А15.0-А19.0

№

АТХ код

Фармакологиялық топ/ ХПА

1

A16AB02

Имиглюцераза

2

A16AB03

Агалзидаза альфа

3

A16AB04

Агалзидаза бета

4

A16AB05

Ларонидаза

5

A16AB07

Алглюкозидаза

6

A16AB08

Галсульфаза

7

A16AB09

Идурсульфаза

8

A16AB10

Велаглюцераза альфа

9

A16AB12

Элосульфаза альфа

10

A16AX04

Нитизинон

11

A16AX07

Сапроптерин

12

B01AC11

Илопрост

13

B01AC27

Селексипаг

14

B02BX06

Эмицизумаб

15

B06AC01

Ингибитор С1-эстеразы человеческий

16

C02KX01

Бозентан

17

 C02KX04

Мацитентан

18

D10BA01

Изотретиноин

19

G04BE03

Силденафил

20

H02AB04

Метилпреднизолон

21

H02AB06

Преднизолон

22

J01GB01

Тобрамицин

23

J02AA01

Амфотерицин В

24

J05AB04

Рибавирин

25

J06BA01

Иммуноглобулин (для внесосудистого введения)

26

J06BA02

Иммуноглобулин (для внутривенного введения)

27

L01AA01

Циклофосфамид

28

 L01AA02

Хлорамбуцил

29

L01AA03

Мелфалан

30

L01AA06

Ифосфамид

31

L01AA09

Бендамустин

32

L01AB01

Бусульфан

33

L01AB02

Треосульфан

34

L01BA01

Метотрексат

35

L01BA04

Пеметрексед

36

L01BB02

Меркаптопурин

37

L01BB04

Кладрибин

38

L01BB05

Флударабин

39

L01BC01

Цитарабин

40

L01BC07

Азацитидин

41

L01BC08

Децитабин

42

L01CA01

Винбластин

43

L01CB01

Этопозид

44

L01DC03

Митомицин С

45

L01XA03

Оксалиплатин

46

L01XC02

Ритуксимаб

47

L01XC12

Брентуксимаб ведотин

48

L01XC24

Даратумумаб

49

L01XE01

Иматиниб

50

L01XE06

Дазатиниб

51

L01XE08

Нилотиниб

52

L01XE18

Руксолитиниб

53

L01XE27

Ибрутиниб

54

L01XE31

Нинтеданиб

55

L01XX02

Аспарагиназа

56

L01XX14

Третиноин

57

L01XX24

Пэгаспаргиназа

58

L01XX32

Бортезомиб

59

L01XX35

Анагрелид

60

L01XX52

Венетоклакс

61

L03AA02

Филграстим

62

L03AA13

Пэгфилграстим

63

L03AB05

Интерферон альфа-2b

64

L03АВ13

Пэгинтерферон бета-1а

65

L04AA04

Иммуноглобулин антитимоцитарный (кроличий)

66

L04AA06

Микофеноловая кислота

67

L04AA23

Натализумаб

68

L04AA25

Экулизумаб

69

L04AA26

Белимумаб

70

L04AA36

 Окрелизумаб

71

L04AB01

Этанерцепт

72

L04AB02

Инфликсимаб

73

L04AB04

Адалимумаб

74

L04AC03

Анакинра

75

L04AC07

Тоцилизумаб

76

 L04AC08

Канакинумаб

77

L04AD01

Циклоспорин

78

L04AD02

Такролимус

79

 L04AX02

 Талидомид

80

L04AX04

Леналидомид

81

L04AX05

Пирфенидон

82

M01CC01

Пеницилламин

83

M09AX03

Аталурен

84

M09AX07

Нусинерсен

85

M05BA06

Ибандроновая кислота

86

M09AX06

Этеплирсен

87

N07XX09

Диметилфумарат

88

N07XX02

Рилузол

89

R05CB01

Ацетилцистеин

90

 R05CB13

Дорназа альфа

91

V03AC03

Деферазирокс

92

V03AF01

Месна